期刊简介
《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》是中华医学会主办并直接出版的高级医学科技期刊，以反映我国外科领域重大研究进展，努力促进国内外学术交流为办刊宗旨。本刊 以高、中级耳鼻咽喉头颈外科外科专业医生及相关的研究人员为读者对象，主要报道相关领域领先的科研成果和临床诊治经验以及对临床工作有指导作用的基础理论 研究。主要栏目有论著、荟萃分析、述评、专论、综述、病例报告、经验与教训、学术争鸣、讲座等
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首页>中华耳鼻咽喉头颈外科杂志
- 杂志名称：中华耳鼻咽喉头颈外科杂志
- 主管单位：中华耳鼻咽喉科杂志
- 主办单位：中国科学技术协会
- 国际刊号：11-5330/R
- 国内刊号：11-5330/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：中华人民共和国新闻出版总署评为“双效期刊”，入选中国期刊方阵期刊收录：统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 哥白尼索引(波兰), 万方收录(中), 知网收录(中), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 维普收录(中), 国家图书馆馆藏, 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 上海图书馆馆藏, CA 化学文摘(美), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日)
双侧听神经瘤研究进展
张军；何筱仙
关键词：双侧听神经瘤, 前庭神经鞘瘤, 神经纤维瘤病, 肿瘤抑制基因, 一级亲属, 常染色体显性遗传, 家族史, 神经胶质瘤, 染色体长臂, 家族性肿瘤, 病理组织学, 肿瘤起源, 诊断标准, 雪旺细胞, 听力丧失, 尸体解剖, 颅内肿瘤, 两次打击, 晶状体囊, 分子机制
摘要：散发的听神经瘤（acoustic neuroma）即单侧听神经瘤，双侧听神经瘤在常染色体显性遗传的家族性肿瘤综合征即Ⅱ型神经纤维瘤病（neurofibromatosis type 2, NF2）中出现。位于第22号染色体长臂上的NF2肿瘤抑制基因的突变是单侧和双侧听神经瘤的分子机制。其肿瘤发生机理符合“两次打击”模型。现将对目前有关双侧听神经瘤的研究进展加以综述。历史回顾 Wishart在1822年报道了一个在21岁时两耳听力丧失，经尸体解剖证实有双侧听神经瘤及多个颅内肿瘤的病例，被认为是第一个有记载的NF2病例。1991年Eldridge等［1］研究听神经瘤经病理组织学证实肿瘤起源于第八对颅神经前庭神经分支的雪旺细胞（Schwann cells）,因此听神经瘤被病理上更为精确的术语“前庭神经鞘瘤”（vestibular schwannoma）所代替。1991年由美国国立卫生院（National Institutes of Health，NIH）统一发展会议建立的对NF2的诊断标准［2］为：有以下临床特征之一的患者可诊断为NF2：①双侧前庭神经鞘瘤；②单侧前庭神经鞘瘤，有NF2家族史（一级亲属）；③有NF2家族史（一级亲属）及以下各项中的任意两项：神经纤维瘤、脑膜瘤、神经胶质瘤、神经鞘瘤、幼年晶状体囊性浑浊。故双侧听神经瘤即为Ⅱ型神经纤维瘤病。
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